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Distrofia muscolare di Duchenne in fase avanzata con ventilazione non invasiva: comfort osteopatico e supporto alla compliance toracica

Matteo, 19 anni, con distrofia muscolare di Duchenne diagnosticata all'eta di quattro anni, vive in carrozzina elettrica da quando ne aveva undici. Utilizza la ventilazione non invasiva con maschera oronasale per sedici ore al giorno, compresa tutta la notte e le ore di riposo diurno. La capacita vitale forzata e pari al 15% del predetto. I muscoli degli arti superiori e del tronco sono gravemente compromessi: Matteo puo muovere le dita per il joystick della carrozzina e il computer ma non solleva le braccia. La tosse e inefficace e richiede assistenza meccanica con dispositivo cough-assist. L'alimentazione e orale con consistenze modificate e pasti piccoli frequenti per evitare la compressione diaframmatica da riempimento gastrico. La madre e il padre si alternano come caregiver. Matteo studia all'universita a distanza. Riferisce disagio al collo e alle spalle, sensazione di rigidita al torace e difficolta a trovare posizioni comode nella carrozzina nelle ultime ore della giornata. Non ha dolore cardiaco ma e seguito dal cardiologo per una cardiomiopatia dilatativa iniziale, trattata con ACE-inibitore.