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Sclerosi laterale amiotrofica con esordio bulbare: supporto respiratorio, mobilita toracica e comfort

Roberto, 56 anni, ex insegnante di storia in pensione anticipata, con diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica a esordio bulbare formulata diciotto mesi fa, viene accompagnato dalla moglie e dal figlio adulto che rappresentano i caregiver principali. Il quadro clinico attuale comprende una debolezza progressiva della muscolatura bulbare con disartria moderata che rende la comunicazione verbale faticosa ma ancora comprensibile, disfagia per i liquidi che richiede l'uso di addensanti, fascicolazioni diffuse ai quattro arti e una debolezza degli arti superiori con prevalenza prossimale che limita la capacita di alzare le braccia sopra la testa e di mantenere la presa per periodi prolungati. La deambulazione e ancora possibile per brevi distanze con deambulatore ma la fatica compare rapidamente e Roberto preferisce la carrozzina per gli spostamenti in casa. La capacita vitale forzata misurata tre mesi fa era al cinquantadue percento del predetto con tendenza al calo progressivo. Utilizza un dispositivo di ventilazione non invasiva a pressione positiva bilivello durante la notte con buona compliance. Riferisce un senso di oppressione toracica crescente con la percezione che il respiro diventi sempre piu superficiale e che non riesca a espandere le coste, un dolore sordo interscapolare e cervicale posteriore che attribuisce alla postura in carrozzina e alla rigidita del tronco, e una difficolta crescente nei trasferimenti dalla carrozzina al letto. Non presenta deficit cognitivi. L'umore e comprensibilmente reattivo ma non depresso in termini clinici. Il neurologo e il pneumologo sono i referenti principali. Il fisioterapista respiratorio segue il paziente con cadenza settimanale. La moglie chiede se esista qualcosa che possa ridurre il disagio toracico e migliorare il comfort del marito.